Conociendo la Enfermedad de Paget

En el proceso normal de regeneración ósea se producen de manera continua mecanismos de reabsorción (destrucción) y de síntesis de hueso nuevo, que en el hueso normal deben ser coordinados y dar como resultado un hueso de características normales.

La enfermedad de Paget es una alteración en el proceso de remodelación ósea normal, dando como resultado un hueso con deformidades y anomalías. El esta alteración, el proceso de destrucción ósea (resorción) es superior al normal por un aumento de la actividad de los osteoclastos, dándose como consecuencia una posterior creación excesiva de tejido óseo, de características anormales (deformidad y fragilidad), por un aumento compensatorio de la actividad de los osteoblastos.

Esta enfermedad es relativamente poco frecuente, pero en algunas áreas como en algunas zonas de la Gran Bretaña su prevalencia es superior a la esperada; en África, Japón o en la zona de los países escandinavos su prevalencia es escasa.

Generalmente se presenta en pacientes adultos mayores varones, siendo muy poco frecuente antes de los cuarenta años de edad.

La causa de la enfermedad de Paget es desconocida, aunque se han apuntado diversos orígenes etiológicos, como la influencia genética (algunas formas tienen transmisión autosómica dominante), la infección por virus (paramixovirus) o la combinación de ambas circunstancias.

Esta enfermedad generalmente no da síntomas, y es un hallazgo radiológico casual (huesos en rompecabezas). En los casos en que hay sintomatología, ésta es debida a:

• Dolor, por la artrosis asociada a la deformidad ósea, sobretodo en la cadera.
• Sordera, por la afectación de los huesecillos del oído medio.
• Dolor y neuropatía por estenosis del canal lumbar.
• Deformidad craneal, que puede producir un aplastamiento de la base del cráneo (platibasia), una hidrocefalia obstructiva y compresión del tronco encefálico.
• Fracturas, generalmente de los huesos largos y de las vértebras.
• Degeneración maligna, a sarcoma óseo, en un 0.1% de los casos.
• Fístulas arteriovenosas por el aumento de la vascularización de los huesos afectados.

El diagnóstico se realiza por la radiología (lesiones típicas, especialmente en la columna vertebral y en el cráneo) y la determinación de un aumento en la determinación de Fosfatasas Alcalinas en sangre. Puede ser útil la realización de una gammagrafía ósea para determinar con mayor precisión los huesos afectados.

Se considera que esta enfermedad tiene una evolución benigna, y algunos fármacos son usados en un intento de controlar las secuelas óseas y generales de la enfermedad.

Fuente: Mapfre